La non-compaction isolée du ventricule gauche (NCVG) est une cardiomyopathie congénitale rare résultant de l’arrêt de l’embryogenèse normale du myocarde. Sa principale caractéristique anatomique est l’existence de trabéculations ventriculaires myocardiques nombreuses et profondes, en général, localisées au niveau de l’apex du ventricule gauche. Le diagnostic repose sur l’échocardiographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM), et peut être difficile dans les formes limites. La présentation clinique et le pronostique sont très variables. Les formes familiales ne sont pas rares, rendant obligatoire un dépistage familial.

Isolated non-compaction of the left ventricle (NCVG) is a rare congenital cardiomyopathy resulting from the shutdown of normal embryogenesis of the myocardium. Its main feature is the existence of many deep heart-related ventricular trabeculations, generally located at the level of the apex of the left ventricle. Diagnosis is based on echocardiography and magnetic resonance imaging (MRI), and may be difficult in the atypical forms. The clinical presentation and the prognosis are very variable. Familial forms are not rare, ordering a family screening.